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La polidactilia.

por Carlos Tejada
mayo 20, 2009
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CAUSAS:
La polidactilia puede ocurrir en familias como un rasgo hereditario dominante que involucra sólo un gen que puede causar algunas variaciones.


Este trastorno puede ser causado por una aberración cromosómica,  como el síndrome de Patau (trisomía del par corazon 13), pero también puede presentarse naturalmente por un solo gen. Es recomendable realizar al menos un examen físico buscando otras alteraciones que hagan sospechar de algún trastorno genético.

Otras causas comunes de esta anormalidad suelen ser:

. Distrofia torácica asfixiante.
. Síndrome de Carpenter
.  Síndrome de Ellis-van Creveld (displasia condroectodérmica)
. Polidactilia familiar
. Síndrome de Laurence-Moon-Biedl
. Síndrome de Rubinstein-Taybi 
. Síndrome de Smith-Lemli-Opitz
. Trisomía 13 

Los dedos adicionales pueden ser bien formados e incluso funcionales o con desarrollo insuficiente y unidos por un pequeño pedículo, generalmente en el lado de la mano donde se encuentra ubicado el dedo meñique. Estos últimos generalmente se extirpan, simplemente atando una cuerda bien apretada alrededor del pedículo para que lo haga desprenderse más adelante si no hay huesos en el dedo.

DIFERENTES CLASIFICACIONES DE LAS DEFORMIDADES CONGÉNITAS DE LA MANO:
Las clasificaciones de las deformidades de la mano pueden variar. Las enumeradas a continuación han sido aceptadas por la Sociedad Americana de la Cirugía de la Mano (American Society for Surgery of the Hand, su sigla en inglés es ASSH).

PROBLEMAS EN EL DESARROLLO DE LAS PARTES:
Esto ocurre cuando las partes del cuerpo dejan de desarrollarse mientras el bebé está en el útero, causando la ausencia completa de una parte del cuerpo, como la mano, o la ausencia de una estructura, como una parte del hueso del brazo. En el caso de la ausencia de una parte completa, no está indicada la cirugía. Estos niños pueden empezar a utilizar prótesis en la etapa temprana de la niñez.

MANO ZAMBA RADIAL: La mano zamba radial es una deformidad que afecta a todos los tejidos del lado del radio (lado del pulgar) del antebrazo y de la mano. Puede haber acortamiento del hueso, un pulgar pequeño o ausencia del dedo pulgar. Las deformidades de la muñeca normalmente se operan alrededor de los 6 meses de edad.


MANO ZAMBA CUBITAL:  La mano zamba cubital es menos frecuente que la mano zamba radial. Esta deformidad puede implicar el subdesarrollo del cúbito (el hueso del antebrazo en el lado del dedo meñique) o la ausencia completa del hueso.

SEPARACIÓN INEXISTENTE DE LAS PARTES DE LA MANO:  En este tipo de deformidad, las partes de la mano, ya sean los huesos y, o los tejidos, no se separan en el útero. El tipo más común de esta clasificación es la sindactilia. La sindactilia es la deformidad congénita de la mano más frecuente, en la que dos o más dedos están fusionados. Según algunas fuentes, esta condición se presenta en tres de cada 10.000 nacimientos de bebés vivos.

Existe una tendencia familiar a desarrollar esta deformidad. Esta deformidad normalmente afecta a ambas manos, y afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres. Si los dedos están completamente fusionados, se considera completa. Existen dos tipos de sindactilia:

Sindactilia simple, que implica la fusión de los tejidos de la mano solamente.

Sindactilia compleja, que  implica la fusión de los huesos.


DUPLICACIONES DE LOS DEDOS:
La duplicación de los dedos también se conoce como polidactilia. El dedo meñique es el dedo afectado con más frecuencia. Hay tres grados de polidactilia, incluyendo los siguientes:

Polidactilia de tipo 1:  Un dedo extra está conectado por piel y nervios.

Polidactilia de tipo 2:  Un  dedo extra con partes normales está conectado al hueso o a la articulación.


Polidactilia de tipo 3:
  Un dedo extra con partes normales está conectado a un hueso metacarpiano normal extra de la mano.

SUBDESARROLLO DE LOS DEDOS: Los dedos subdesarrollados están asociados con muchas deformidades congénitas de la mano. No siempre se requiere tratamiento quirúrgico para corregir estas deformidades.

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